ГЕНТИНГТОНА СИНДРОМ


ГЕНТИНГТОНА СИНДРОМ
(хорея Гентингтона, описана американским неврологом G. Huntington, 1851–1916) – наследственное дегенеративное заболевание головного мозга с преимущественным поражением полосатого тела и коры больших полушарий. В 95 % случаев начинается в возрасте 30–50 лет и только в 5 % – до 14 лет. Первые проявления: суетливость, раздражительность, рассеяность, насильственные движения в виде гримас, выпячивания губ, движений головы, разгибательных движений в пальцах рук, прогрессирующего хореоатетоза; затем нарушается походка, расстраивается речь; изменения со стороны вегетативной нервной системы включают акроцианоз, трофические нарушения, в основном на пальцах, жажду и др.; психические расстройства проявляются депрессией с нередкими суицидальными попытками, нарушением эмоционального контроля с частыми вспышками раздражения и агрессии, нарушением концентрации внимания, галлюцинациями, деменцией. В конечных стадиях больные эйфоричны; отмечается нарастание мышечного тонуса, контрактуры, обездвиженность, недержание мочи и кала. Наследование нетрадиционное, так как хорея Гентингтона относится к болезням экспансии (прогрессивного нарастания в последующих поколениях) числа нестабильного тринуклеотидного повтора CAG (цитозин-аденин-гуанин) в гене гентингтина. Нормальное число повторов – 11–28; стадия премутации – 29–35; более 37 повторов – хорея Гентингтона. Диагноз подтверждается ДНК-диагностикой, включая пренатальное исследование (биопсия ворсинчатого хориона; амниоцентез и кордоцентез). Лечение симптоматическое (галоперидол и др.).

G. Huntington. On Chorea. Medical and Surgical Reporter of Philadelphia, 1872; 26 (15): 317–321.


Энциклопедический словарь по психологии и педагогике. 2013.

Смотреть что такое "ГЕНТИНГТОНА СИНДРОМ" в других словарях:

  • Синдром беспокойных ног — МКБ 10 G25.825.8 МКБ 9 333.94333.94 OMIM …   Википедия

  • синдром псевдопаралитический атрофический — (s. pseudoparalyticum atrophicum) С. п. с аффективными и бредовыми расстройствами, возникающий в начальном, реже в развернутом периоде пресенильного (при болезни Пика, хорее Гентингтона) и старческого слабоумия и отличающийся выраженными… …   Большой медицинский словарь

  • Хорея Гентингтона — – Гентингтона хорея. * * * Наследственное прогрессирующее заболевание, проявляющееся чаще после 35–40 лет жизни хореическими гиперкинезами в сочетании с деменцией, изменениями в эмоциональной сфере. Возможны эпилептические припадки, психические… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Болезнь Гентингтона — Болезнь Хантингтона МКБ 10 G10., F02.2 МКБ 9 333.4 …   Википедия

  • Хорея Гентингтона — Болезнь Хантингтона МКБ 10 G10., F02.2 МКБ 9 333.4 …   Википедия

  • Деменция — (лат. de – прекращение, отрицание чего либо, mens, mentis – ум, разум). Формы приобретенного слабоумия. Стойкое, малообратимое снижение уровня психической, в первую очередь интеллектуальной, деятельности. Снижение интеллектуальной деятельности… …   Толковый словарь психиатрических терминов

  • Хорея — I Хорея (chorea; греч. choreia пляска) форма гиперкинеза, проявляющаяся непроизвольными быстрыми, беспорядочными, неритмичными, нестереотипными подергиваниями различных мышечных групп. В процессе изучения гиперкинезов (Гиперкинезы) выделены… …   Медицинская энциклопедия

  • МКБ-10: Класс VI — Список классов Международной классификации болезней 10 го пересмотра Класс I. Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II. Новообразования Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный… …   Википедия

  • МКБ-10: Класс G — Список классов Международной классификации болезней 10 го пересмотра Класс I. Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II. Новообразования Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный… …   Википедия

  • МКБ-10: Код G — Список классов Международной классификации болезней 10 го пересмотра Класс I. Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II. Новообразования Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный… …   Википедия


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»

We are using cookies for the best presentation of our site. Continuing to use this site, you agree with this.